1概述‘ssyndrome,SS)首先由瑞典眼科医师Sjren于1933年整理报告,是一种慢性全身性自身免疫性疾病,常以口腔干燥征、干燥性角膜炎及结膜炎为特征,可累及全身多个系统,伴有或不伴有其他结缔组织疾病。
按照是否合并其他结缔组织疾病可分为原发性干燥综合征(primarySj6gren*ssyndrom,pSS)和继发性干燥综合征((?ondarySjdgren*ssyndrom,sSS),当前大家对于诊断腮腺疾病有着较广阔的前景11,其中腮腺造影是诊断SS的常用方法1 2|,它属于传统的X线检查方法,是把适量的造影剂经腮腺导管口注入,后摄取X线照片,能够清晰显示腮腺导管系统、腺体形态以及腮腺排空功能的改变。国内邹兆菊对SS的腮腺造影表现做了具体分型:①形态正常但排空时间延长;②涎腺末梢导管扩张;心性萎缩;④肿瘤样改变。将末梢导管扩张为主的X线表现称为“典型所见”|3,至今被许多学者引用。目前对于SS患者腮腺造影的诸多征象以及其诊断SS的价值报道不一,笔者查阅了近年的国内外,综述如下。
2SS的腮腺造影表现统在腮腺造影上可以表现为完全正常,而仅仅见到排空时间延迟,但排空时间对于诊断SS的特异度不高,杜得顺等141曾对排空时间进行了研宄,结果表明,应用40的碘化油造影时,若以5min为限,则SS病人皆不能排空,同时82.5.的正常对照组亦不能排空;反之,若以1h为限时,80的正常人和37.的SS患者皆能排空。目前,对于正常腮腺造影以及SS患者腮腺造影的具体完全排空时间上没有系统及明确的报告。
2.2末梢导管扩张末梢导管扩张是构成‘典型所见“的主要表现形式,在中讨论多,是诊断SS的主要依据,按照病变程度可以分为4期:①点状扩张期;球状扩张期;③腔洞样改变期;④1980-),男(满族),河北省定兴县人,大专,医师。
1收坏期。广泛管扩张可以呈现雪花样或絮样改变,并使分支导管显示不清,甚至可以掩盖部分主导管;腔状表现则是球状扩张融合而成,形态不规则亦不整齐;破坏期导管系统结构不能显示,造影剂进入腺体分隔和被膜下。“典型所见”的发生率报道差异较大,杜得顺等41在对160例SS患者的腮腺造影图像的分析中发现末梢导管异常变化的占108例,其中72例显示“典型所见”,占观察病例总数的43.1.。华红等51的研宄结果确有较大的差异,“典型所见”的所见比例为86.。
2.3主导管改变主导管的异常主要为扩张,管腔不规则扩张呈腊肠样改变,造影剂外溢后可以有葱皮样或羽毛状改变,这些征象虽然有一定特征性,但不被看作是SS的典型表现,研宄161表明主导管扩张的病例的年龄均偏大,年龄对于腮腺造影的影响需进一步探讨。
2.4向心性萎缩对于腺体的向心性萎缩,是指在X线片上仅主导管及主要分支导管显影,而大部分分支导管及末梢导管不显影,这种改变在形态变化上不是很丰富,且缺乏量化,很少人做讨论。
2.5肿瘤样改变腺体内出现占位性病变,邻近导管系统有移位,很像良性肿瘤的腮腺造影表现,当主导管多处中断及造影剂外溢时,则似低度恶性肿瘤的表现,但近年来缺乏这方面的报道,临床上也很少见这种征象。
2.6其他对于不同类型的SS(pSS和sSS),在腮腺造影表现上没有明显差异,有无口干症状与SS腮腺造影上的病变程度有一定关系171.在临床上以口眼干燥为症状的女性患者明显高于男性,而使得女性SS患者的腮腺造影阳性率也高于男性181. 3病理学基础SS在腮腺造影片上的各种征象已经在病理学上得到了很好的解释,SS的超微病理学研宄发现:①排泄管纤维组织溶解断裂能够为解释造影片上的羽毛状、花边状改变提供病理学依据,即造影剂通过断裂导管上皮纤维组织渗到残存纤维组织间形成不规则的影像;②排空时间明显迟缓除了与腺泡细胞变性导致分泌降低有关外,还与肌上皮细胞明显受损,挤压排泄作用减弱或消失有关;③“点、球状扩张”的发生除了末梢导管扩管周有关|91. 4临床应用及价值评价SS累及双侧腮腺,故腮腺造影做两侧,有助于影像诊断的建立,由于腮腺造影痛苦小,易操作,当前不失为有效的诊断方法|1()|,是确定涎腺功能与形态的重要指标,可以将其与总唾液量检查同做为诊断口干燥症的常规指标151.腮腺末梢导管扩张和唇腺淋巴细胞浸润的程度存在一定的的联系,在SS疾病中腮腺和唇腺的损害是一致的,然而,这种一致是局限的,广泛存在的是各种腺体损害的不均衡,与唇腺活检联合应用能够更加明确对涎腺损害的程度161.腮腺造影与总唾液流率检查的联系也很密切,它们之间呈负相关关系,总唾液流率高,腮腺造影的异常改变不明显;总唾液流率低,腮腺造影的异常改变明显171.腮腺造影对于诊断SS有较高的敏感性和特异性,各学者研宄的结果有一定的差异,周炼等111在对44例SS患者口腔科检查的评价中测定腮腺造影的敏感性及特异性分别为72. 7和63.2c;Kalk|121对可疑SS的100例腮腺造影进行诊断试验,使用了盲法,由两组人及两名专家操作,金标准采用按照欧洲标准,得出的结果则是87和84;而0hbayashi1131的结论却达到100和5小结5.1现状近年来,国外对MR涎腺管造影及涎腺管数字减影诊断SS的价值有很高的评价,甚至高于传统的腮腺造影|2,m71,但在我国,由于人均生活水平还不是很高,MR涎腺管造影和涎腺管的数字减影这些价格昂贵的检查还不能在短时期内普及,传统腮腺造影仍是诊断SS的影像学检查方法。末梢导管扩张是诊断SS的重要征象,是当前研宄的焦点和重点,以末梢导管的扩张作为标准进行诊断试验,腮腺造影对于诊断SS有很高的价值,但很有赖于观察者的水平,它潜在着很高的敏感性及特异性1121.尚存在未完全解决的疑点,如:①正常人和SS患者具体的排空时间,②主导管的病变发生以及病变程度与年龄到底有没有关系,5.2展望以往对于SS研宄所用的诊断标准多为1965年Blodi标准、1976年1993年欧洲(Vilalic)的诊断标准,2002年5月,在日本召开的第八界干燥综合征国际专题会议上通过的2002年修订的干燥综合征国际分类(诊断)标准1141有着很高的敏感性及特异性,可以作为将来研宄SS腮腺造影表现的入题标准以及诊断试验时的金标准。改变单纯应用末梢导管扩张进行诊断试验,可能会提高腮腺造影对SS的诊断价值。对于腮腺造影的排空时间还需要造影后的长时间追踪观察,包括对正常人腮腺造影的排空时间的观察。而主导管的改变与年龄的关系则需要大样本的统计研宄。
邹兆菊。口腔颌面X线诊断学|M|.北京:人民卫生出版社,1987.251-259.杜得顺。Sj5gren\"s综合征患者腮腺造影图像分析|」|.现代口腔医学杂志,1995,9(3):139-140.华红,邹兆菊,徐治鸿,等。Sjbgren\"s综合征的诊断及治疗追踪观察| J|.现代口腔医学杂志,1996,10(2):8冬86.杜得顺,肖镜琏,孙建军,等。腮腺造影唇腺活检对Sj5gren\"s综合征的诊断价值| J|.中国医学科学院学报。1997.19(6):441张外,还!与笕剂-1通过薄弱导管外渗到标准、98y年M孕妇,24岁,孕27周。常规超声检查:妊娠子宫,胎头双顶径76mm,颅骨光环完整,脑中线居中,右左眼眶鼻侧下方分别见16mmx15mm、15mmx13mm大小的囊状无回声区,壁薄光滑,内部透声好(见图),余未见异常。超声诊断:宫内中期头位妊娠,单胎;胎儿眼眶鼻侧囊肿,筛窦囊肿的可能性大。妊娠40周时复查,双侧囊肿仍然存在,未见增大。随后娩出一女婴,呼吸时鼻腔不通畅,张口呼吸。双眼球向颞下侧移位,眼球的鼻侧被略顶起,鼻上方及内眶深部触及囊性感,无压痛,眼球活动尚可。后经CT、手术证实,病理诊断:筛窦黏液囊肿。
膜血管壁渗透性变态反应所致的良性肿瘤,该囊肿发生于筛窦部称为筛窦囊肿。筛窦的外侧壁即眼眶的内侧壁,由泪骨和纸样板构成,后者占外侧壁绝大部分,菲薄如纸,甚或有骨裂开,故筛窦囊肿破坏此壁,推挤了眼球,因此此例患者眼球移位,并且须与眶内肿物鉴别。本病常见于中青年人,也可见于小儿,单侧居多,发生于胎儿双侧少见。只要认真检查胎儿的面部,不难发现。因为超声可穿破胎儿颅骨,较成人更易显示囊肿的大小形态,对鉴别囊性还是实性超声更具优势,但囊肿进一步的定位和周围骨质损害程度需借助CT.
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