干燥综合征肺部病变的HRCT表现

干燥综合征肺部病变的HRCT表现程杰军许建荣吴华伟华佳杨之晖华小兰杨咏琰目的：评价干燥综合征肺部病变的HRCT表现。材料和方法：分析S例干燥综合征的肺HRCT图像，观察病变HRCT分型、病变分布特点、原发性干燥综合征与继发性干燥综合征肺病变的不同形态特点。结果：干燥综合征肺部病变的HRCT分型为肺间质增生型32例（61.1），多发肺气囊型12例（23.5），及细支气管炎型8例（15.4）；病变分布有上肺野（11.5）、中肺野（23.0）至下肺野（30.8）逐渐加重的特点，且外周分布（65.4）为主。原发性干燥综合征与继发性干燥综合征肺病变HRCT分型的构成不同（X2=7. <0.05），间质纤维化程度不同（X2=3.91，P<）。05）结论：干燥综合征肺病变HRCT表现与分型具有一定特点，有助于临床诊断。
口干为主要临床特征，累及外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，它可累及其他器官造成多种多样的临床表现。干燥综合征肺累及的发病率估计在9~90之间，肺累及的主要病变是间质性肺疾病和小气道肺疾病|1.本文旨在探讨SS肺部病变的HRCT表现，有助于对疾病作出正确的判断及相应的治疗。
材料和方法的干燥综合征患者118例，其中行HRCT检查发现有肺部病变者52例。患者男性6例，女性46例；年龄21~72岁，平均年龄49. 1岁；病程2个月~ 14年平均5.3年。以上病例临床上均无明显肺部感染及心功能不全的表现，无长期吸烟史。所有患者均符合干燥综合征诊断标准|21，标准如下：①干燥性角结膜炎；②口干燥征；③抗SSA（Ro）抗体阳性或抗SSB（La）抗体阳性或ANA>1：20或RF>1：20，有上述3项或2项并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者。其中原发性干燥综合征38例，继发性干燥综合征14例。
中国医学计算机成像杂志2004；10：239~242作者单位：00001上海第二医科大学附属仁济医院放射科10mm，必要时于病灶区域加靶CT扫描。然后选3个兴趣区即主动脉弓水平、隆突水平、膈顶上1cm水平和（或）病灶区域行呼气末屏气HRCT扫描，层厚及间隔同上。所有图像均选用骨算法重建。照片分纵隔窗根据111中干燥综合征肺部病变的病理分型并结合HRCT征象，将HRCT表现分为3种类型：肺间质生型、多发肺气囊型、细支气管炎型。
病变分布的判断：CT横断图像上，在肺门与胸壁间以弧线将肺野均分为宽度相等的两份，该弧线与胸壁的弧度相平行。如病变主要累及近肺门侧，则称其为中央型分布；如病变主要累及近胸壁侧，则称其为周围型分布；如两者均累及则称其为弥漫型分布。
本病如单独存在即原发性SS，也可出现在己肯定的自身免疫疾病，如类风湿关节炎（RA）、系统性硬化症（PSS）、系统性红斑狼疮（SLE）等为继发性SS.四、数据采集和统计学处理由两名有经验的医师分别阅片，取两人协商后结果进行描述；统计学处理采用卡方检验，以P<0 05作为差异有显著性意义。
结果61.1）表现为小叶间隔厚（）26例，磨玻璃影6例，两肺散在实变灶9例，胸膜下线4例，胸膜界面征17例，支气管血管束界面征6例，网状影及网状结节影14例，蜂窝影4例，牵拉性支气管扩张15例。
23.5），表现为两肺弥漫大小不一的气囊影，圆形或类圆形，薄壁，直径数毫米至3.5cm左右。其中6例有下肺野分布更多的特征。肺内间质性病变不明显，可见轻度小叶间隔厚等改变。
15.4）表现为两肺广泛的细支气管扩张、管壁厚，腔内黏液嵌塞、树芽征、散在实变灶，以及呼气相空气捕捉（airtrapping）征等。肺内间质性病变不明显。I型尚有11例见呼气相马赛克征，说明小气道受累及。
（四）其他表现：胸膜厚4例，纵隔淋巴结肿大5例，肺大泡1例，肺气肿2例，肺动脉高压1例。
选取主动脉弓层面、气管隆突及膈肌上1cm作为上、中、下肺野的代表性层面，观察病变的分布，除弥漫性受累18例外，上肺野受累6例，中肺野受累12例，明SS病变分布从上到下逐渐加重的特点。取肺横断面观察病变分布，发现弥漫分布9例，单纯外周受累17例（65.4）无1例单纯累及肺中央区域表明SS肺病变为外周分布为主型（）。总的来看，SS肺病的病变分布具有周边分布、下肺分布显著的特点。
原发性SS与继发性SS的HRCT三类分型的构成不同。原发性SS38例中肺间质生型、多发肺气囊型、细支气管炎型分别为18例、12例、8例，而继发性SS14例中均为肺间质生型，无多发肺气囊型及细支气管炎型，两种SS的HRCT分型有显著性差异（X= <0.05）。共32例肺间质生型中严重的弥漫性间质性肺病12例，其中8例（66.7）为继发性SS，包括合并类风湿关节炎4例、系统性硬化2例，系统性红斑狼疮2例，表明原发性SS与继发性SS的肺间质纤维化程度不同（X 50的表现为肺内多发气囊影，在本文中共有12例表现为两肺多发大小不一的气囊影，其周围肺野的间质性改变轻微。经组织学检查表明形成气囊的原因为细支气管周围单核细胞浸润、气道狭窄形成活瓣机制，从而在远端形成气囊|6|；另有作者171发现1例SS伴肺气囊者其抗丝氨酸蛋白酶3抗体水平持续处于高水平。
细支气管炎型在本文中所占比例少，但肺间质生型中尚有11例见呼气相马赛克征，亦表明为小气道受累，因此仍是SS的一个显著特征。
本文对原发性SS与继发性SS的HRCT分型进行了比较，发现3种HRCT分型的构成比存在明显的差异。本组病例中多发肺气囊型及细支气管炎型仅见于原发性SS，可能为原发性SS的较特征表现，对疾病的诊断有较好的提示作用。继发性SS由于受合并症RA、PSS、SLE等疾病的重叠与影响，这种特征不明显，而肺间质纤维化程度较原发性SS更显著，这与Franquet等181的研究结果一致。
HRCT由于空间分辨率高，能清晰显示肺组织的细微结构，具有发现病变敏感和对弥漫性疾病的诊断更具特异性的优点，甚至其显示结果可与大体病理相媲美。本文根据SS肺部病变的病理基础与HRCT征象对HRCT表现进行分型，发现SS肺部病变具有一定形态和分布特点，有助于疾病的临床诊断。在未来的研究中，可进一步将SS的肺部组织病理学与HRCT表现直接进行对照研究，可对SS肺部病变有更加深入的理解，能帮助临床提供更有价值的信息。