激素加环磷酰胺冲击治疗原发性干燥综合征合并肺动脉高压

结构，但12例中仅7例有肝功能异常，12例中4例现为门脉高5，3例伴静脉曲张出血，而组织学正常的6例中仅1例有静脉曲张，似与我们的结论略有出入。但应剔除样本数量过少随访时间过短等因素，尚须积累更多的病例及经验。
费尔蒂综合征的治疗意不统。继往曾提出肾上腺皮质激素甲氨蝶呤，环磷酰胺金制剂等多种药物，但疗效均不肯定。常规剂量的激素对白细胞减少无效，大剂量可升高白细胞，但减量后常复发文献句报道来氟米特对费尔蒂综合征疗效显著，甚至有个别患者以来氟米特替代肘1治疗后白细胞和中性粒细胞出现了戏剧性提高，同时关节症状迅速好转另外有部分学者提出粒细胞集落刺激因子，或粒单系集落刺激因子。10泼尼松。环孢素的联合应可成功逆转费尔蒂综合征的粒细胞减少症并减轻感染的危险性3.我们中性粒细胞碎裂性脉管炎。近的资料显这些患者应用，1或肩1应限制在使中性粒细胞数目1以上的低剂量。脾切除的疗效难以估计，例3患者即于脾切除，后之它尸腺皮危象对于反复感染及长期使用激素的患者脾切除似乎有更大的危险性。国外己有报道成功运用腹腔镜进行费尔蒂综合征的脾切除术9手术的损伤及风险似有降低，但远期效果尚须进步观察。国外的组424例1认患者的流行病学资料显有关节外现的患者如费尔蒂综合征，其寿命明显低于普通人群及代人无关节外现者，说明关节外现如费尔蒂综合征是人患者的主要死原因，应引起我们更多的关注。
1郭文正。主编。实用类风湿性关节病学。天津天津科学技术出2吴东海，王国春，主编。实用临床风湿病学。北京中国医药科收稿日期2002003本文编辑胡志彬激素加环磷酰胺冲击治疗原发性干燥综合征合并肺动脉商压郭明好刘向东刘云杨磊也可累及心肝肺肾等多个内脏器官，但合并肺动脉高压胃〉。。把以，几1名。少1.1的出现引起明显临床症状，并提预后不良，目前尚无成熟的治疗方案。我们采用泼尼松加环磷酰胺冲击治疗取得满意疗效，现报道如民1资料与方法1.1临床资料选择1994年1月至2002年1月住院的41例83中合并的5例观察。女性4例，男性1例，年龄3862岁，平均475岁。5例均有系统的临床资料，进行了胸片心电检查，并行多普勒超声心动10测定肺动治疗前同时进行了右心导管检查测量1.均有不同程度咳嗽气促呼吸困难肺动脉瓣听诊区第心音亢进。3例肺71提肺间质纤维化，2例双下肺呈现毛玻璃样改变，另外1例有纤维组织增生，小叶间隔增厚。2例有明显雷诺现嚷。1例抗心磷脂抗体；吧阳性，1.2诊断标准译3的诊断采用欧洲诊断标准，并排除其他心肺疾患。1的诊断标准10检查313，1胸片肺动脉段突出或高度=3.有湿性心脏病心肌梗死肺癌肺栓塞慢性阻塞性肺疾病病史者除外。
免，942014化入。346血，触她站极，墙信溥纛5，喻费，幽。备5中华湿有学志2003年6；1 10长期维持，并同时给予环磷酰胺冲击治疗初始为8121厂1.连续2作为1次冲市。2周冲击1次4次后改为每月冲击1次共2次，之后改为每3个月冲击1次至总疗程1.5年，辅以潘生丁肠溶阿司匹林等常规抗凝治疗。
1.4观察指标观察治疗后临床症状的变化。以及24个月后。胸部正位片上肺动脉段突出高度数值和10测量的人8数值的改变情况。
1.5统计学处理治疗前后的数据分析采用检验。
2结果2.1疗效治疗后12个月内5例病人，和肺间质纤维化所致的咳嗽气促呼吸困难等症状明显改善，2例复查肺显毛玻璃样改变及纤维组织增生明显减轻。口眼户燥症状也相应减轻，24个月后复查胸片。正位片肺动脉段突出高度由治疗前的60±1.5，降至4.0士1.002例病人治疗前右心导管检查测量，4分别为44.5.40.，咖。
例治疗后右心导管检，测量148为33.2.
右心导管与10测量值基本致。随访6个月4年。4例病人病情基本稳定。未再出现肺动脉高压的临床现。体征和检查上的加重。1例于治疗1年后死于急性大面积心肌梗死。
2.2副作用治疗期间，未有严重感染。消化道大出血及肝功能损害等副作用。1例在治疗过程中出现过性白细胞减少。经应用升白细胞药物后恢复。未影响以后的治疗，3讨论，是种较常的结缔组织病，在我国发病率约为0.290.77141.除非合并了明显的内脏损害，般不主张大剂量激素治疗。尽管1合并慢性咳嗽肺间质疾病甚至肺间质纤维化比较常15，但合并，1者有报道仅约5.2.1.1的出现。死率呈关。对治疗3前尚无成熟卞。1的发1机制能彡下列因素17.1.肺血管痉挛收缩引起肺血管阻力增加，肺小动脉管壁内膜及中层纤维化增厚。导致管腔狭窄，严重肺间质纤维化，抗心磷脂抗体阳性相关的小血管血栓和肺小动脉栓塞⑤肺小血管炎及局部血管活性介质紊乱。此外些细胞因子白细胞介尜几1.16肿瘤坏。死因干丁顺叫身抗体，8的发病过程中也起着重处作6.这些机制均与自身免疫关系密切。尽管本组病人没有其他脏器的严重损害。
但我们在严密观察药物副作用的情况。采取泼1松加环磷酰，冲击治疗。结果对改善病人的症状和减轻1均取得明显疗效。机制可能是通过抑制细胞及体液免疫反应。使小血管炎减轻或缓解。并使局部血管活性介质比例趋于平衡，解除肺小血管痉挛。改善肺间质纤维化等多种作用共同降低了肺动脉高压，并改善了病人症状。因此，我们认为。，1是州的沾射以之及早发观并及治疗可逆忡不失为种安全有效的治疗手段。
1张堪张奉春，董怡。结缔组织病中肺动脉压临床特点分析。
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3吕世勤。肺源性心脏病。周永昌，郭万学，主编。超声医学。
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4董怡。干燥综合征。蒋明，朱立平，林孝义，主编。风湿病学。
北京科学出版社，1995.13128.
1资料与方法1.1诊断标准本组病例均符合1982年美国风湿病学会修订的81诊断标准1.同时均有不同程度的肾损害现血尿蛋白1.2病例选择