干燥综合征的肺部表现

  • 2015-10-17 11:31:00
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李培梅(1974-),女,主治医师,硕士研究生;赵军(1961-),男,副主任医师积于肺动脉壁以及肺间质细胞肥大生致肺动脉狭窄,导致肺动脉高压。
气管-支气管树干燥症:表现为气道干燥,粘膜纤毛的清除能力下降,导致反复呼吸道感染、慢性气道阻塞性病变、细支气管扩张。
肺间质淋巴细胞浸润:引起淋巴细胞性肺泡炎、纤维性肺泡炎、间质性肺炎、肺间质纤维化、肺内假性淋巴瘤和恶性淋巴瘤。
少见的表现:包括肺血管炎、原发性肺动脉高压、胸膜炎、肺不张、肺大疱、肺淀粉样变等。
2SS的临床表现常见呼吸道受损的表现为鼻腔干燥、声音撕哑、干咳(发生率为41)、粘液分泌减少、胸痛、甚至喘息和咯血,查体可发现肺部湿0音(发生率为14)9、哮鸣音、胸膜摩擦音以及肺间质纤维化引起的爆破音,少数患者可表现为支气管引流不畅,造成反复发作的支气管炎、肺炎以及肺不张,甚至支气管扩张以至咯血。
要阳性发现为毛玻璃样改变(92)、胸膜下小结节(78)、线状阴影(75)、叶间隔厚(55)、支气管扩张(38)、肺囊肿(30)。
肺功能检查的敏感性高于胸部X线检查,肺功能检查异常者可无呼吸道症状及X线片的改变。因此,对于SS,除胸部X线检查外,应做肺功能检查,包括通气功能、弥散功能和血气分析,必要时行纤维支气管镜肺泡灌洗液检查。肺功能改变常见的是小气道通气障碍,其次为限制性通气障碍、混合性通气障碍、阻塞性通气障碍和弥散性通气障碍。
肺组织活检病理示:肺间质及支气管上皮的淋巴细胞浸润、腺体萎缩、气管壁塌陷、肺不张、肺气肿、肺血管免疫球蛋白沉积Vealles(下转第456页)Hp基因型分布、宿主基因多态性、Hp菌株的变异性与ITP是什么关系,总之,Hp感染与ITP关系的深入研究有助于进一步阐明nr的发病机制,可为nr的治疗、特别是难治性itp的治疗提供一个新的思路和手段。
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